Лимфатическая система — это часть иммунной системы, включающая лимфатические узлы, тимус, селезенку, костный мозг и другие органы. При этой болезни определенный тип лимфоцитов (белых кровяных клеток) начинает бесконтрольно расти и изменяться. Так отличительным признаком болезни являются клетки Березовского-Рид-Штернберга (БРШ).
По статистическим данным заболеваемость составляет 2,2–2,7 случаев на 100 000 человек. При этом по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), ходжкинская лимфома считается одним из наиболее успешно излечимых видов онкологии, особенно при раннем обнаружении.
Общая классификация болезни
Лимфома Ходжкина классифицируется в основном по типу пораженных клеток и их микроскопическому строению. В современной классификации ВОЗ 2022 года (5-я редакция), также как в предыдущих редакциях, выделяют две большие группы:
- Классическая лимфома Ходжкина. На нее приходится около 95% всех случаев. Она, в свою очередь, делится на четыре подтипа (расположены по частоте встречаемости):
- Нодулярный склероз.
- Смешанно-клеточный вариант.
- Лимфоидное истощение.
- Лимфоидное преобладание.
- Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием. Это редко встречаемая форма заболевания (около 5% случаев), которая протекает и лечится несколько иначе, чем классический тип.
Причины заболевания
Несмотря на то, что болезнь впервые была описана почти 200 лет назад, причина ее возникновения доподлинно неизвестна. Ученые считают, что лимфома Ходжкина развивается при сочетании нескольких возможных факторов риска. Среди них:
- Инфекция вируса Эпштейна-Барр (EBV). У части пациентов обнаруживают следы этого вируса, но у большинства инфицированных им людей болезнь не развивается.
- Ослабленная иммунная система. Риск выше у людей с ВИЧ/СПИД, а также у пациентов, принимающих иммуносупрессивные препараты после пересадки органов.
- Генетическая наследственная предрасположенность. Родственники больных ЛХ первого порядка (родители, дети, родные братья и сестры) заболевают в 5 раз чаще, чем остальные.
- Возраст. Чаще всего болезнь диагностируется у людей 20-30 лет и 50-60 лет. Однако 5% случаев от всех заболевших приходится на детей младше 15 лет.
Симптомы заболевания
Самый частый и заметный симптом — безболезненное увеличение периферических (близко расположенных к поверхности кожи) лимфатических узлов на шее, в подмышечной области или в паху. Другие клинические признаки (так называемые "В-симптомы") включают:
- Необъяснимую лихорадку свыше 38 °C от 3 суток подряд.
- Сильную потливость по ночам (до промокания белья).
- Потерю более 10% веса без диет за последние 6 месяцев.
- Постоянную усталость и слабость.
- Кожный зуд, приводящий к расчесам.
- Боль в груди, кашель и одышка. Возможно развитие синдрома сдавления верхней полой вены.
Стадии заболевания
Стадирование необходимо для выбора правильной тактики лечения. Стадии лимфомы Ходжкина обозначаются римскими цифрами от I до IV.
- Стадия I: поражение, локализованное в одной группе лимфоузлов или в одном органе вне лимфоузлов.
- Стадия II: рак в двух или более группах лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (выше или ниже), либо поражение одного органа и близлежащих лимфоузлов.
- Стадия III: поражение любых групп лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы. Может быть вовлечена селезенка или поражен один внелимфатический орган/область.
- Стадия IV: распространенная форма – рак распространился за пределы лимфоузлов на другие органы: печень, костный мозг, легкие.
К каждой стадии добавляют букву А (если нет "В-симптомов") или В (при наличии хотя бы одного из них: лихорадка, потливость, потеря веса и др.).
Диагностика
Для постановки точного диагноза в Медицинском центре Anadolu используется комплексный подход:
- Жалобы и анамнез. У всех пациентов с подозрением на ЛХ при первичном приеме у врача уточняется семейный анамнез. Отдельное внимание уделяется жалобам при наличии заболеваний крови и органов кроветворения.
- Биопсия лимфатического узла. Это главный анализ. Хирург удаляет пораженный лимфоузел или его часть. Патоморфолог изучает ткань под микроскопом на наличие клеток БРШ.
- Лабораторное тестирование крови (общий анализ, биохимия, тесты на инфекции).
- Визуализирующие исследования грудной клетки, брюшной полости и таза:
- Компьютерная томография (КТ).
- ПЭТ/КТ — «золотой стандарт». Этот метод показывает не только размеры лимфоузлов, но и их метаболическую активность, помогая достоверно определить стадию и позже оценить эффективность лечения.
- В некоторых случаях — УЗИ или МРТ.
- Биопсия костного мозга. Проводится, если есть подозрение на его поражение (чаще на поздних стадиях).
Лечение и прогноз
Лечение лимфомы Ходжкина в современной онкологии — это комбинация методов. Выбор зависит от подтипа лимфомы, стадии болезни, возраста пациента и его общего здоровья:
- Химиотерапия. Основной метод. Используются комбинации препаратов (курсами). Применяется при всех стадиях. Опыт терапии показал, что до 90% пациентов с локальными стадиями и до 70% с распространенными могут быть излечены одним курсом химиотерапии.
- Лучевая терапия. Часто используется после химиотерапии для воздействия на области первоначального поражения. Дозы и объем облучения сегодня значительно меньше, чем раньше, что снижает риск отдаленных побочных эффектов.
- Таргетная терапия. Препараты, которые атакуют специфические мишени на раковых клетках (например, антитела).
- Иммунотерапия. Препараты, помогающие организму пациента самому распознавать и уничтожать раковые клетки.
- Трансплантация костного мозга/стволовых клеток. Применяется при рецидивах болезни. Собственные или донорские стволовые клетки позволяют провести высокодозную химиотерапию.
Диагноз, установленный во время беременности, — уникальная клиническая ситуация. Решение о тактике ведения беременности и терапии ЛХ должно приниматься акушером, неонатологом и онкологом. При отсутствии симптомов или с их минимальными проявлениями избегают химиотерапии, особенно в I триместре беременности. При появлении угрозы прогрессирования проводят монохимиотерапию с целью стабилизации болезни.
Лимфома Ходжкина у пациентов с ВИЧ встречается до 10 раз чаще, чем в общей популяции. Эффективное лечение ВИЧ-ассоциированной ЛХ включает стандартную полихимиотерапию, высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ) и сопроводительное лечение, состоящее из приема противогрибковых и противовирусных препаратов.
Прогноз для большинства пациентов с лимфомой Ходжкина благоприятный. По данным исследований, 5-летняя выживаемость при ранних стадиях превышает 90%, при распространенных достигает 80%, а у ВИЧ больных – 60–70%. Отдельное внимание уделяется лимфоме Ходжкина у детей и подростков, где применяются специальные щадящие протоколы лечения, направленные на минимизацию отдаленных последствий.
Почему стоит выбрать лечение в Anadolu
Медицинский центр Anadolu — это многопрофильная клиника, где онкология является одним из ключевых направлений. Наш подход к лечению лимфомы Ходжкина основан на международной практике и индивидуальном плане:
- Междисциплинарный консилиум. Решение для каждого пациента принимает команда специалистов: онкогематологи, радиологи, онкохирурги, патологи и врачи-диагносты. Это позволяет учесть все нюансы болезни.
- Современное диагностическое оборудование. Наличие технологий последнего поколения обеспечивает точную диагностику и контроль лечения.
- Комплексное ведение. Мы уделяем внимание не только непосредственному лечению онкозаболевания, но и поддержке организма пациента, борьбе с побочными эффектами, а также реабилитации после завершения терапии.
- Лечение пациентов разных возрастных групп. В Anadolu оказывается помощь всем пациентам с лимфомой Ходжкина с учетом ее специфики у детей и взрослых.
- Мировые стандарты и научный подход. Клиника сотрудничает с ведущими онкологическими центрами мира, что позволяет перенимать опыт у лучших специалистов из других стран.
Если у вас или вашего близкого человека есть симптомы, вызывающие беспокойство, или уже установлен диагноз – важно получить квалифицированную медицинскую помощь. Вы можете задать свои вопросы и запросить консультацию врача-онкогематолога Медицинского центра Anadolu любым удобным способом:
- Через форму обратной связи на нашем официальном сайте.
- По телефону контакт-центра.
- Написав на нашу электронную почту - int.patients@anadolusaglik.org.
Мы готовы предоставить подробную информацию и организовать встречу со специалистом для обсуждения возможностей диагностики и лечения лимфомы Ходжкина.
Похожие медицинские статьи
Врачи
