Множественная миелома

Общая классификация болезни

Плазматические клетки — это особые клетки крови, которые являются частью нашей иммунной системы. Они живут в костном мозге, и их главная задача – вырабатывать антитела (иммуноглобулины) для защиты от инфекций. При развитии множественной миеломы или миеломной болезни одна из плазматических клеток «перерождается» и начинает бесконтрольно делиться, создавая множество своих копий — таких же аномальных клеток, накапливающихся в костном мозге.

В международной классификации болезней (МКБ-10) этому заболеванию присвоен код C90.0. В группу плазмоклеточных опухолей входит не только активная миелома, но и предраковые состояния (например, моноклональная гаммапатия неясного генеза), а также плазмоцитома (одиночная опухоль).

Причины заболевания

Ученые до сих пор не могут назвать одну конкретную причину, по которой возникает множественная миелома. Это не инфекция, которой можно заразиться, и она не передается по наследству напрямую. Однако существуют факторы риска, которые могут повысить вероятность заболевания:

1. Возраст: главный фактор риска. Подавляющее большинство пациентов старше 65 лет, а средний возраст заболевших — около 69–70 лет. Случаи миеломы у людей младше 40 лет встречаются крайне редко.
2. Раса и наследственность: несмотря на то, что заболевание встречается у людей всех рас, статистически миелома чаще диагностируется у африканцев. Если болезнь была у близких родственников, риск несколько повышается.
3. Предшествующие состояния: практически всегда миелома развивается из длительно существующего доброкачественного предшественника — моноклональной гаммапатии неясного значения (МГНГ).
4. Внешние воздействия: научным сообществом обсуждается влияние ионизирующего излучения, а также длительного контакта с определенными химическими веществами и продуктами нефтепереработки.

Симптомы заболевания

От нескольких месяцев до 2–3 лет болезнь может никак себя не проявлять. Первые признаки часто возникают, когда скопление аномальных плазматических клеток уже начинает мешать работе органов. Клинические проявления разнообразны и во многом определяются замещением здоровых клеток костного мозга на патологические и органными повреждениями. Для удобства запоминания основные симптомы миеломы объединяют в аббревиатуру CRAB или SLiM-CRAB:

• C (Calcium) — Кальций.
  Из-за разрушения костной ткани кальций вымывается в кровь. Это вызывает тошноту, жажду, слабость и спутанное сознание.
• R (Renal failure) — Почки.
  Специфические белки (парапротеины), которые производят клетки миеломы, могут закупоривать почечные канальцы, нарушая их работу. Это частая причина почечной недостаточности, провоцирующей рвоту и недомогание.
• A (Anemia) — Анемия.
  Аномальные клетки заполняют костный мозг, вытесняя здоровые кроветворные клетки, из которых образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Развивается анемия, проявляющаяся сильной усталостью, бледностью и слабостью.
• B (Bone) — Кости.
  Это один из самых характерных признаков. Боль в костях (спине, ребрах, тазу), частые переломы при незначительных нагрузках.

Кроме того, из-за нехватки здоровых иммунных клеток пациенты становятся очень восприимчивы к инфекциям. Иногда встречаются симптомы со стороны нервной системы (онемение, слабость в конечностях) из-за сдавливания нервов позвонками.

В критерии SLiM-CRAB включены еще три дополнительных параметра, охватывающие симптоматику заболевания на ранних стадиях или быстрое развитие патологии.

Стадии заболевания

Для выбора тактики лечения врачам важно понимать, насколько далеко зашел процесс и насколько он агрессивен. Для этого используются системы стадирования.

Раньше широко применялась система Дьюри-Сэлмона (Durie-Salmon), предложенная в 1975 году. Она учитывала уровень гемоглобина, кальция, количество белка и степень разрушения костей. Сегодня в мире используется более точная, пересмотренная в 2014 году, международная система стадирования (R-ISS), оценивающая три ключевых параметра:

• Уровень β2-микроглобулина и альбумина в крови — это показатели распространенности болезни и обеспеченности организма белком и энергией.
• Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — маркер агрессивности опухоли.
• Наличие определенных поломок в хромосомах опухолевых клеток (цитогенетические аномалии).

На основе этого выделяют три стадии миеломы:

• I ст. (начальная) – болезнь только начинается, опухолевых клеток в организме пока мало и явных разрушений костей нет.
• II ст. (развернутая) – процесс уже активно идет, опухолевая масса нарастает, кости могут разрушаться.
• III ст. (терминальная) – множественные разрушения костей, опухоль выходит за их пределы (метастазы в другие органы).

Чтобы понять, кому нужна более агрессивная терапия, а кому — щадящая, современная классификация (R2-ISS, 2022 года) делит пациентов на группы риска на основе суммы баллов, начисляемых за особенности организма или опухоли, и ухудшающие прогноз заболевания:

• I (низкий): 0 баллов, прогноз наиболее благоприятный.
• II (промежуточно-низкий): 0,5–1 балл, ожидаемая выживаемость 9 лет.
• III (промежуточно-высокий): 1,5–2,5 балла, прогноз около 5,5 лет.
• IV (высокий): 3–5 баллов, выживаемость в среднем составляет около 3 лет.

Диагностика

Диагностика миеломной болезни — процесс комплексный. Врачу нужно не только обнаружить опухолевые клетки, но и оценить весь нанесенный ими урон организму. Для этого пациенту назначают и проводят:

• Общий анализ крови. Он покажет анемию и снижение количества других клеток.
• Биохимию крови. Она даст оценку функции почек и уровня кальция.
• Электрофорез белков сыворотки и мочи. Этот специальный тест позволяет обнаружить тот самый аномальный белок (парапротеин), который производит клетки миеломы.
• Анализ на свободные легкие цепи в сыворотке крови (определяет дисбаланс между разными частями иммуноглобулинов).
• Исследование костного мозга. Это обязательная процедура. С помощью тонкой иглы врач берет небольшой образец костного мозга из тазовой кости (биопсия и аспирация). Затем патолог смотрит под микроскопом, какой процент клеток представлен аномальными плазматическими клетками (диагноз ставится при наличии не менее 10%).
• Цитогенетическое исследование (FISH). Этот тест выполняется на том же образце костного мозга, что уже был взят. Он покажет характерные хромосомные поломки в ДНК опухолевых клеток. Это критически важно для определения прогноза болезни и ее стадии.
• Инструментальную диагностику. Чтобы увидеть очаги разрушения в костях, выполняют рентгенографию костей скелета, включая череп, все отделы позвоночника, грудную клетку, таз, бедренные и плечевые кости, по показаниям выполняют компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию.

Лечение и прогноз

Излечить множественную миелому полностью нельзя, но медицина научилась превращать ее в хроническое заболевание без рецидивов, с которым можно жить годами, сохраняя хорошее качество жизни. Еще 20 лет назад возможности терапии были ограничены, но сегодня ситуация кардинально изменилась. Так, лечение миеломы — это не одна процедура, а длительный процесс, включающий разные методы:

• Таргетная и химиотерапия. Используются комбинации препаратов, которые уничтожают быстро делящиеся клетки (химиотерапия) или блокируют специфические механизмы выживания миеломных клеток (таргетные препараты — ингибиторы протеасом, иммуномодуляторы).
• Иммунотерапия. Метод, который «обучает» собственную иммунную систему пациента бороться с опухолью. Сюда входят моноклональные антитела и более сложные методы, такие как CAR-T-клеточная терапия. В Турции, например, уже есть доступ к современным CAR-T продуктам для лечения пациентов с рецидивами.
• Кортикостероиды. Они усиливают действие основных препаратов и уменьшают воспаление.
• Трансплантация костного мозга (ауто-ТГСК). Это не пересадка от донора, а процедура поддержки высоких доз химиотерапии. Собственные стволовые клетки пациента забирают до начала интенсивного лечения, а после химиотерапии возвращают обратно, чтобы восстановить кроветворение. Это стандарт лечения для многих пациентов.
• Поддерживающая терапия. Лекарства для укрепления костей (бисфосфонаты), лечение анемии, профилактика инфекций и контроль функции почек.

Прогноз зависит от стадии болезни по R-ISS, возраста пациента и результативности проведенной терапии. С появлением новых лекарств статистика выживаемости значительно улучшилась. Сегодня многие пациенты живут 10-15 лет и более после постановки диагноза, сохраняя при этом активность.

Почему стоит выбрать лечение в Медицинском центре Анадолу

Медицинский центр Анадолу в Стамбуле — это многопрофильная клиника, где онкология (онкогематология) является одним из главных направлений. Мы гарантируем каждому нашему пациенту:

• Участие разных специалистов: онкогематолога, химиотерапевта, радиолога, хирурга-ортопеда, нефролога. В Медицинском центре Анадолу все эти врачи работают в одной команде, чтобы обсудить клиническую ситуацию каждого пациента и предложить взвешенное решение.
• Лучшие протоколы и технологии. Благодаря партнерству с одним из ведущих медицинских учреждений мира — Медицинским центром Джонса Хопкинса (Johns Hopkins Medicine), наши специалисты находятся в курсе самых последних научных достижений. У нас доступны современные методы диагностики, а лаборатория позволяет проводить электрофорез белков и другие сложные тесты с высокой точностью.
• Индивидуальный подход. Медицинский центр Анадолу имеет огромный опыт приема пациентов из-за рубежа. Наши координаторы помогают с организацией поездки и бытовыми вопросами, предлагая профессиональный перевод на каждом этапе вашего пребывания в клинике.

Не откладывайте решение! Чем раньше будет начато лечение миеломной болезни, тем выше шансы сохранить активность и качество жизни на долгие годы. Если вам необходима консультация по любым вопросам, связанным с лечением в современной клинике, — свяжитесь с нами:

• Позвоните по телефону, указанному на официальном сайте.
• Напишите на электронную почту — мы обязательно ответим в кратчайшие сроки - int.patients@anadolusaglik.org
• Заполните форму обратной связи и мы сами перезвоним вам в удобное время.

Используемые источники:

1. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) — Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), код C90.0 «Множественная миелома». https://icd.who.int/browse10/2019/en#/C90.0 (Дата обращения: 13.02.2026).
2. Европейское общество медицинской онкологии (ESMO) — Клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы. https://dev.nlk.cz/mdv/search/pubmed/?q=*&f=refs_33554050&emode=expand&qhash=q-2731755434856933485&reset=all (Дата обращения: 13.02.2026).
3. Американское онкологическое общество (American Cancer Society) — информационные материалы по множественной миеломе. https://cinj.org/multiple-myeloma-more-common-you-think (Дата обращения: 13.02.2026).
4. Национальная медицинская библиотека США. Научные публикации в рецензируемых журналах, индексируемых в базе PubMed, включая данные по системам стадирования R-ISS и R2-ISS https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=multiple+myeloma+staging+R-ISS+R2-ISS (Дата обращения: 13.02.2026).
5. Множественная миелома. Клинические рекомендации. Современная Онкология. 2020; 22 (4): 6–28. DOI: 10.26442/18151434.2020.4.200457
6. Бессмельцев С.С. МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА (Лекция). ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том X, № 3, 2014. С. 6–39.
7. Катин Н.А., Михайлова Т.Е., Томчина А.В. Множественная миелома: сегодня и завтра. МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ, №6, 2018. С.17–26.