Болезнь ALS

Аммиотрофический латеральный склероз (ALS) — это заболевание, которое поражает головной и спинной мозг, нанося повреждения нервным клеткам. С развитием этой болезни у пациента ослабевает контроль над произвольными мышцами, и со временем это состояние продолжает ухудшаться. Говорение, глотание и ходьба являются примерами произвольных движений, которые могут быть затронуты в результате заболевания ALS. Несмотря на отсутствие разработанного метода лечения ALS, существуют различные подходы, которые могут помочь облегчить симптомы и способствовать более длительной продолжительности жизни пациентов. В 1930-х годах известный бейсболист Лу Гериg был одним из тех, кто страдал от этой болезни. Поэтому в некоторых источниках заболевание ALS также упоминается как болезнь Лу Гериga. Вы можете ознакомиться с другими аспектами заболевания ALS, продолжив чтение статьи.

Что такое болезнь ALS?

Болезнь ALS, или аммиотрофический латеральный склероз, представляет собой разрушительное заболевание, которое нацеливается на клетки нервной системы, такие как клетки головного и спинного мозга. С развитием болезни контроль над мышцами постепенно теряется. Хотя точная причина возникновения болезни еще не установлена, у небольшой части пациентов наблюдается наследственный переход.

Болезнь ALS сначала проявляется такими симптомами, как подергивание мышц, слабость в руках и ногах, трудности при глотании и затруднения в речи. С течением времени болезнь ухудшает движение, речь, прием пищи и дыхание пациента.

Какие симптомы болезни ALS?

Симптомы болезни ALS могут варьироваться от человека к человеку и зависят от того, какие нервные клетки затронуты. Обычно ALS начинается с мышечной слабости и со временем прогрессирует, становясь все более выраженной. Кроме этого, возможные симптомы включают:

• Трудности при ходьбе и выполнении других повседневных задач,
• Частое спотыкание и падение,
• Слабость в ногах, стопах и лодыжках,
• Слабость и неуклюжесть в руках,
• Трудности в речи и глотании,
• Слабость из-за спазмов и подергиваний в мышцах,
• Необычные приступы смеха, плача или зевоты,
• Изменения в когнитивной и поведенческой сфере.

Болезнь ALS обычно начинается с захвата рук и ног и постепенно переходит на другую сторону тела. По мере увеличения числа погибших нервных клеток усиливается слабость мышц и интенсивность симптомов. Это состояние может прогрессировать до тех пор, пока не нарушаются жизненно важные функции, такие как жевание, речь, глотание и дыхание.

На ранних стадиях ALS обычно не наблюдается болевого синдрома. Даже на поздних стадиях боли не являются частым симптомом. Кроме того, из-за редкого поражения мышц, отвечающих за работу мочевого пузыря, недержание мочи также встречается нечасто. Сенсорные функции, такие как вкус, обоняние, осязание и слух, как правило, остаются сохраненными.

Что вызывает болезнь ALS?

Согласно данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), от 2 до 5 человек из каждых 100 000 могут быть затронуты этим заболеванием. Некоторые из факторов риска, которые могут способствовать возникновению болезни, включают:

• Пол: Болезнь ALS немного чаще встречается у мужчин по сравнению с женщинами. Разница в частоте заболевания между полами исчезает после 70 лет.
• Возраст: Симптомы ALS обычно начинают проявляться к концу 50-х годов или в начале 60-х лет. Однако следует помнить, что симптомы могут возникнуть и в другие возрастные группы.
• Раса: У белых людей вероятность развития ALS может быть выше.

Болезнь ALS обычно классифицируется на две подгруппы: спорадическую и наследственную. Спорадическая форма ALS возникает случайным образом у любого человека и составляет примерно 90-95% всех случаев. Для спорадических случаев не выявлено конкретных факторов риска или причин.

Около 5-10% случаев ALS могут быть связаны с наследственностью. У этих пациентов наследственная форма ALS может проявляться различными симптомами, даже в раннем взрослом возрасте.

Как диагностируется болезнь ALS?

Диагностический подход к болезни ALS включает в себя сбор жалоб пациента, физическое обследование и использование различных диагностических тестов. В настоящее время нет одного теста, который мог бы однозначно подтвердить или исключить наличие этой болезни. Важно исключить другие заболевания, которые могут вызывать подобные симптомы, с помощью различных неврологических оценок и тестов. К числу таких тестов относятся:

• Оценка медицинской истории: Включает сбор информации о других здоровье проблемах и принимаемых лекарствах у пациента, у которого подозревается ALS.
• Неврологическое обследование: На этом этапе оцениваются рефлексы и мышечная сила пациента. Повторение обследования помогает понять текущее состояние симптомов и их прогрессирование. Сенсорные функции обычно сохраняются у пациентов с ALS, в то время как рефлексы могут начать снижаться на ранних стадиях болезни. С прогрессированием болезни мышечная слабость становится более выраженной.
• Изучение нервной проводимости: Этот тест оценивает уровень коммуникации между нервами и мышцами.
• Электромиография: Оценка электрической активности в мышечных волокнах.
• Люмбальная пункция: Проводится с помощью иглы, введенной в канал спинного мозга, для взятия образца жидкости и определения наличия воспаления.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): Позволяет получить детальные изображения структур нервной системы, таких как головной и спинной мозг.
• Биопсия мышц: Важна для выявления заболеваний, не являющихся ALS, но имеющих схожие симптомы. В рамках этого теста берется образец мышечной ткани для исследования в лаборатории.
• Лабораторные тесты: Включают анализы крови и мочи для оценки наличия инфекции или функции органов, а также могут помочь в исключении других проблем со здоровьем.

Методы лечения болезни ALS

В лечении болезни ALS невозможно вернуть поврежденные нервные клетки, но можно облегчить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания. Лечебные подходы помогают поддерживать независимость и комфорт пациента.

• Лекарственные препараты на основе рилузола: Один из препаратов, применяемых для лечения ALS, может увеличить предполагаемую продолжительность жизни примерно на ¼. Важно регулярно контролировать функции печени при применении рилузола, так как этот препарат может вызывать головокружение, проблемы с печенью и расстройства пищеварения.
• Препараты на основе edaravone: Также могут быть назначены врачом для поддержки повседневной активности. Возможные побочные эффекты включают синяки, головные боли и трудности при ходьбе.

Помимо лекарственной терапии, существуют и другие поддерживающие методы лечения, которые могут быть частью подхода к лечению ALS:

• Поддержка дыхания,
• Физическая терапия,
• Функциональные терапии,
• Речевые терапии,
• Обеспечение адекватного питания.

Также важно предоставить пациентам психологическую и социальную поддержку.

Диагностика болезни ALS является сложной задачей. На ранних стадиях болезнь может быть легко перепутана с рассеянным склерозом или болезнью Паркинсона. Если вы или ваши близкие наблюдаете симптомы, рекомендовано обратиться в медицинские учреждения для получения поддержки от специалистов. Желаем здоровья!