Что такое пролапс мозжечка, как его диагностируют и лечат?

Хотя точная причина, почему этот недуг может проявляться в любом возрасте, нам неизвестна, в лечении достигнут значительный прогресс.

Что такое пролапс мозжечка, как его диагностируют и лечат? Что такое пролапс мозжечка и какие его причины?

Пролапс мозжечка (болезнь Арнольда-Киари) — это заболевание, при котором миндалины мозжечка смещаются в область, где соединяются продолговатый мозг и спинной мозг, сдавливая проходящие там нервы. Поэтому анатомическая структура и форма миндалин имеют важное значение при диагностике пролапса мозжечка. Согласно исследованиям, пролапс мозжечка встречается у 1-3% населения и в первую очередь является врожденной аномалией. То есть это развитие аномалии, происходящее в утробе матери. Генетические факторы (например, маленькое заднее черепное отверстие), некоторые синдромы (например, синдром Клиппеля-Фейля), костные аномалии, опухоли или кисты в мозге, дефицит фолиевой кислоты во время беременности, воздействие лекарств или химических веществ — все это может быть причиной пролапса мозжечка. Эта проблема может встречаться у детей, но чаще всего она возникает в возрасте 20-30 лет и более у женщин. Причина, по которой она может возникнуть в любом возрасте, остается неизвестной.

Каковы последствия пролапса мозжечка?

Из-за пролапса мозжечка могут появляться симптомы, связанные с сжатием спинного мозга. Также могут наблюдаться симптомы, вызванные увеличением давления в канале спинного мозга из-за блокады циркуляции спинномозговой жидкости (БСЖ). Например, увеличение давления БСЖ в мозге может вызвать "гидроцефалию", а увеличение давления в канале спинного мозга может привести к "сирингомиелии". Эти две болезни могут встречаться с другими заболеваниями или проявляться самостоятельно.

Как диагностируется пролапс мозжечка?

Пролапс мозжечка может быть обнаружен с помощью ультразвукового исследования в утробе матери. Однако после рождения в последующие годы он часто может быть ошибочно диагностирован как другое заболевание из-за схожести симптомов. Нет единственного теста для выявления этого заболевания. Иногда пациенты обращаются к многим специалистам из-за симптомов, что может привести к затяжному процессу диагностики. После сбора анамнеза первой процедурой является получение МРТ и томографических изображений. В этом процессе также могут проводиться электрофизиологические исследования и тесты на зрение и слух для уточнения возможных подозрений.

Кто подлежит операции и какие хирургические методы применяются?

Хирургическое лечение проводится у пациентов, у которых обнаружены проблемы при обследовании, с сирингомией и гидроцефалией (накоплением жидкости в мозге), увеличением сжатия и ухудшением состояния. У пациентов с сирингомией обычно расширяют заднее черепное отверстие (декомпрессия) и освобождают связочные ткани, создающие давление, путем удаления задней части атланта. Некоторые хирурги могут использовать метод наложения пластыря после открытия оболочки мозга, но этот метод остается спорным в мире. При необходимости в подходящих случаях также возможно уменьшение ткани, вызывающей сжатие, путем ее прижигания. В тяжелых случаях пролапса мозжечка помимо декомпрессионной хирургии могут применяться микрохирургия или вентрикулоперитонеальный шунт.

Следует отметить, что после декомпрессии пациентам, у которых может развиться шейная нестабильность (неврологическая проблема), могут быть проведены операции по установке винтов. У таких пациентов степень искривления позвоночника отслеживается, и при необходимости может быть проведена операция. Если имеется значительное давление спереди, также возможно проведение декомпрессионной хирургии через рот.

Расширения, связанные с накоплением БСЖ в канале спинного мозга, также можно отслеживать после декомпрессионной хирургии. При облегчении пролапса мозжечка и нормализации циркуляции БСЖ, эти кистозные расширения обычно исправляются в течение 1-2 лет. После операции пациенты возвращаются к повседневной жизни, и со временем симптомы уменьшаются у почти всех пациентов. Осложнения, связанные с операцией, могут включать менингит из-за утечки БСЖ, псевдоменигоцеле, кровотечения или боль в области операции, а также параличи из-за повреждений спинного мозга. Риск осложнений при декомпрессионной хирургии без открытия оболочки мозга (дуры) довольно низок (1-3%).

Краткая информация

• Пролапс мозжечка — это серьезное заболевание, которое влияет на пациентов и их семьи.
• Он может привести к множеству симптомов.
• Эффективное лечение при симптоматических и подходящих случаях — это хирургическое вмешательство. Целью является обеспечение циркуляции спинномозговой жидкости (СМЖ).
• Гидроцефалия, сирингомиялия, псевдотумор мозга и синдром Элерса-Данлоса часто сопровождают эту проблему.
• После операции у пациентов, не имеющих серьезных осложнений, симптомы улучшаются на 80%.
• У детей результаты хирургического лечения лучше, чем у взрослых.
• Особенно хроническая боль может вызывать постоянные проблемы у некоторых пациентов.
• Многократные хирургические вмешательства требуются очень немногим пациентам.
• Неизвестные аспекты заболевания продолжают проясняться по мере развития исследований.
• Пациенты с пролапсом мозжечка должны понимать свое заболевание, обучаться и сотрудничать с врачами для управления медицинским обслуживанием.

​​​​​​​Какие типы существуют?

Тип 1: Наиболее часто встречаемая легкая форма. Может сопровождаться сирингомиелией. Клинические проявления обычно наблюдаются в возрасте 20 лет или позже.

Тип 2: Возникает при рождении ребенка в сочетании с проблемой, известной как спина бифида. Имеет кисту на шее. Часто наблюдается гидроцефалия.

Тип 3: Редко встречается. Мозжечок и мозговая ткань выступают из полости в задней части головы.

Тип 4: Очень редкий и летальный.

Добавлены два новых типа.

В последних обновленных данных описаны два новых типа: Тип 0 и Тип 1.5. Это также легкие формы.

Симптомы пролапса мозжечка

Симптомы могут варьироваться в зависимости от степени давления и возрастной группы:

• Обычно головная боль, начинающаяся с затылка (может быть связана с гидроцефалией). Боль может усиливаться при повышении внутричерепного давления (например, при напряжении, чихании, кашле, физической активности). Боль иногда может сопровождаться тошнотой и рвотой.
• Головокружение, потеря равновесия (связанное с поражением мозжечка), нарушение походки.
• Проблемы со зрением (незначительные непроизвольные движения глаз, называемые нистагмом), проблемы со слухом (шум в ушах, потеря слуха), трудности с глотанием, проблемы с речью и дыханием, а также апноэ во сне.
• Боль в шее и плечах, чувство электрического удара.
• Слабость в руках и ногах, онемение, потеря чувствительности к боли от тепла и холода, ослабление контроля над мочевым пузырем (мочевой пузырь) и кишечником из-за сирингомиелии.
• Редко, у некоторых взрослых могут наблюдаться психиатрические состояния, такие как склонность к самоповреждению или суицидальные наклонности.
• У младенцев признаки включают напряжение в родничках (большие роднички, рост головы), рвоту, трудности с глотанием, задержку в развитии, частое беспокойство и слабый плач, эпилептические припадки, проблемы со зрением.