Что такое лимфома? Как лечится рак лимфы?

Лимфома — это общий термин, описывающий рак, который происходит из лимфатической системы, являющейся частью иммунной системы. Лимфомы известны как рак лимфатических узлов, но заболевание может возникать и в органах, не затрагивая лимфатические узлы.

Что такое рак лимфы, лимфома?

Лимфома — это рак лимфатической системы. Лимфатическая система — это система, которая производит и хранит белые кровяные клетки, которые борются с микробами и распространены по всему организму. Когда возникает лимфома, белые кровяные клетки бесконтрольно размножаются, что приводит к опуханию лимфатических узлов. Лимфома делится на две основные группы: лимфома Ходжкина, которая обычно встречается у молодежи и реже в старшем возрасте, и неходжкинская лимфома, более распространенная у пожилых людей. Эти различия приводят к различным подходам к лечению. Неходжкинская лимфома является пятым по распространенности типом рака в США и десятым в Турции. В некоторых африканских странах встречается микробный тип лимфомы, в то время как остальные виды чаще всего наблюдаются у пациентов после трансплантации органов или у людей с ослабленной иммунной системой (например, ВИЧ/СПИД). Эти случаи составляют небольшую часть всех случаев лимфомы. Для большинства пациентов причина возникновения лимфомы остается неизвестной. Некоторые виды лимфомы могут проявляться волнообразно в процессе лечения, но особенно агрессивные формы могут вызвать проблемы из-за давления опухоли на окружающие ткани или захвата лимфомными клетками костного мозга, где образуются кровяные клетки.

Хотя существует множество различных подтипов лимфом, основные два типа:

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина): Один из раков, на который лечение дает наилучший ответ. Отличается от других типов лимфомы наличием клеток Рида-Стернберга.

Неходжкинская лимфома (или все лимфомы, не относящиеся к лимфоме Ходжкина): Согласно данным Общества лейкемии и лимфомы (Leukemia & Lymphoma Society) в США, в 2009 году около 601 180 человек жили с лимфомой или достигли ремиссии. Из этого числа примерно 148 460 человек имели лимфому Ходжкина, а около 452 720 человек — неходжкинскую лимфому. В 2009 году было подсчитано, что 11,4% всех диагнозов лимфомы составляют случаи лимфомы Ходжкина.

ЛИМФОМА ХОДЖКИНА

Какие факторы риска?

Клетки лимфатической системы аномально растут и могут распространяться на другие органы. Заболевание обычно встречается редко и чаще у взрослых в возрасте от 15 до 34 лет и старше 55 лет. Каждый год в населении из 100 тысяч человек появляется 3-4 новых случая.

История инфекции мононуклеоза у молодого взрослого увеличивает риск лимфомы Ходжкина в три раза по сравнению с общей популяцией.
Заболевание СПИДом увеличивает вероятность развития лимфомы Ходжкина.
Хирургические операции, такие как тонзиллэктомия и аппендэктомия, могут увеличить риск лимфомы Ходжкина.
В некоторых случаях наблюдается семейная предрасположенность, как и при других типах рака. Частота возникновения лимфомы Ходжкина у братьев и сестер больных выше.

Какие симптомы?

Самый частый симптом лимфомы Ходжкина — наличие одного или нескольких увеличенных лимфатических узлов. Эти узлы обычно безболезненны и чаще всего находятся на шее, верхней части груди, в животе или паху.

Наиболее частые симптомы:

• Безболезненные опухоли: Это наиболее частый симптом. Отек в лимфатических узлах, не причиняющий боли и обычно превышающий один сантиметр в диаметре. Наибольшая вероятность обнаружения опухолей — на шее, подмышках или в паху. Эти отеки не вызывают боли или других симптомов, но часто увеличиваются в размерах. Не следует забывать, что увеличение лимфатических узлов часто связано с другими диагнозами, помимо лимфомы. Наиболее распространенная причина увеличения лимфатических узлов — инфекция. Увеличенные лимфатические узлы обычно уменьшаются после лечения инфекции.
• Необъяснимая лихорадка: Повышение температуры тела выше 38ºC без видимой причины.
• Ночной пот: Избыточное потоотделение ночью, при котором одежда и простыни становятся влажными.
• Потеря веса: Снижение массы тела более чем на 10% в течение шести месяцев.
• Постоянная усталость: Сильная и постоянная слабость или утомляемость.
• Кашель и одышка.
• Зуд на коже.

Возможно ли раннее диагностирование?

Каждый год в мире диагностируется 62 000 случаев заболевания лимфомой Ходжкина; 58% из них составляют мужчины, а 42% — женщины. В среднем ежегодно в мире от этого заболевания умирает около 25 000 человек.

При наличии вышеупомянутых жалоб, которые продолжаются более двух недель, необходимо обратиться к врачу.

Как ставится диагноз?

• Физическое обследование: Все лимфатические узлы по всему телу должны быть тщательно осмотрены.
• Биопсия: Для окончательного диагноза требуется гистопатологическое исследование. Поэтому при увеличении лимфатических узлов необходимо хирургическое удаление узла и его гистопатологическое исследование. Если в ходе физического осмотра лимфатические узлы не прощупываются, но радиологические исследования показывают увеличение узлов в грудной полости или животе, может потребоваться биопсия лимфатического узла под общим наркозом.
• Биопсия костного мозга: Каждому пациенту с диагнозом лимфомы следует провести биопсию костного мозга для определения стадии заболевания. Определение поражения костного мозга помогает в выборе подходящего лечения.
• Визуализация: Обычно безболезненная процедура, не требующая анестезии. Необходимы рентгеновские снимки; необходимо провести компьютерную томографию (КТ) шеи, грудной клетки, живота и/или таза. Магнитно-резонансная томография (МРТ) должна быть запланирована, особенно если есть подозрение на поражение мозга и спинного мозга. Лимфангиограмма — малоиспользуемый метод радиологического исследования лимфатической системы. Галлиум-сканирование используется в лимфоме на основе накопления радиоактивного галлия в некоторых опухолях.
• Общий анализ крови: Необходимо оценить количество и внешний вид различных кровяных клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Нарушения в этих клетках могут быть первыми признаками лимфомы.
• Биохимические исследования: Помогают определить поражение печени, почек или других частей тела.
• Обследование центральной нервной системы: Лимфома может иногда распространяться на нервную систему. При этом могут наблюдаться аномалии в спинномозговой жидкости, и в ней могут быть обнаружены раковые клетки. Для определения этого врач может предложить провести люмбальную пункцию (извлечение жидкости из поясничного отдела с помощью тонкой иглы).
• Другие тесты: Могут потребоваться эхокардиография и некоторые радионуклидные тесты для оценки функций сердца и легких.

Какие стадии заболевания?

Лимфома Ходжкина делится на четыре клинические стадии:

• Стадия I: Заболевание ограничивается одним участком лимфатических узлов.
• Стадия II: Заболевание охватывает несколько областей лимфатических узлов в грудной или брюшной полости.
• Стадия III: Заболевание охватывает лимфатические узлы как в грудной, так и в брюшной полостях.
• Стадия IV: Заболевание затрагивает органы за пределами лимфатических узлов, такие как печень, костный мозг или легкие.

В стадировании важны категории A, B и E. Наличие системных симптомов во время диагноза оценивается как B, их отсутствие — как A. Системные симптомы включают лихорадку, ночное потоотделение и потерю веса. Если заболевание распространилось из лимфатического узла на орган или затронуло один орган за пределами лимфатической системы, используется обозначение E.

Как лечится лимфома Ходжкина?

На ранних стадиях более 90% случаев достигают полного выздоровления, тогда как на поздних стадиях этот показатель составляет 60-80%. Поэтому сначала проводится точная стадия заболевания, а затем планируется лечение лимфомы Ходжкина в зависимости от стадии болезни. В случае ранних стадий лечение состоит из 2-4 курсов химиотерапии по схеме ABVD и последующего облучения пораженной области. Если заболевание на более поздней стадии, то используются схемы лечения с эффективными противораковыми препаратами (такими как ABVD, MOPP), которые применяются в 6-8 курсах.

При раннем лечении шанс на полное выздоровление достигает 80%, однако на поздних стадиях этот шанс остается ниже. Возраст пациента, гистопатологический тип заболевания, стадия болезни и наличие "симптомов группы B" (системных симптомов во время диагностики) — факторы, влияющие на успех лечения. После 2-4 курсов лечения состояние пациентов оценивается с помощью PET-сканирования. У пациентов с недостаточным ответом на лечение или с рецидивами после улучшения может потребоваться высокодозная химиотерапия с ауто-трансплантацией стволовых клеток. Если и это не помогает, планируется аллогенная трансплантация стволовых клеток от подходящего донора-собрата с уменьшенной дозировкой режима. С помощью этих методов лечится 50% пациентов.

Лучевая терапия: Лечение может быть направлено на ограниченные участки или на большие области. Радиация безболезненна. Ожидаемые побочные эффекты лучевой терапии включают усталость, потерю аппетита, раздражение в горле, тошноту, кашель, сухость во рту, кожные высыпания и выпадение волос.

Биологическая терапия: Биологические методы лечения, включая иммунотерапию, используют способность организма бороться с болезнью. Моноклональные антитела направлены против антигена. Раковые клетки уничтожаются с помощью моноклональных антител, созданных против определенных антигенов. Радиоиммунотерапия включает добавление радиоактивных молекул к моноклональным антителам для прямого облучения опухоли.

В интерфероновой терапии используется альфа-интерферон, естественное вещество, которое может убивать опухолевые клетки.

Можно ли предотвратить лимфому Ходжкина?

Наиболее эффективное поведение для профилактики — поддержание силы иммунной системы с помощью правильного питания и достаточной защиты от инфекций. В случаях подозрения со стороны врача, следует пройти все рекомендованные обследования и обсудить их с врачом.

 

НЕ-ХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА (NHL)

Какие факторы риска?

Это лимфомы, не относящиеся к лимфоме Ходжкина, и происходят из лимфоцитов. Встречаются чаще у людей с врожденным или приобретенным (например, при СПИДе) ослабленным иммунитетом, а также при некоторых вирусных заболеваниях (вирусы HTLV-1, EBV, HHV, HCV), при применении некоторых лекарств (ингибиторы TNF-альфа, используемые при лечении ревматоидного артрита, препараты для лечения эпилепсии, химиотерапевтики для лечения рака) и у людей, работающих в определенных сферах (например, в лакокрасочной промышленности, в столярном деле, в кожевенном производстве, на кровельных работах и т.д.). Также известно, что использование гербицидов и пестицидов в сельском хозяйстве может способствовать развитию NHL. Люди, работающие и живущие в районах с высоким содержанием химических веществ в почве и воде, находятся в зоне риска.

Хотя нет прямой связи с диетой, сообщается, что у людей, питающихся диетой, богатой животными жирами и красным мясом, частота возникновения NHL выше по сравнению с теми, кто питается в основном овощами и фруктами. По сравнению с фруктами, у людей, потребляющих много овощей, особенно с высоким содержанием клетчатки, этот риск ниже.

Какие симптомы?

Наиболее часто встречаемые симптомы NHL:

• Безболезненные опухоли на шее, в подмышечных впадинах или в паху,
• Непояснимая потеря веса,
• Лихорадка,
• Интенсивное ночное потоотделение,
• Кашель, затрудненное дыхание или боль в груди,
• Постоянная усталость и слабость,
• Боль, отек или чувство наполненности в животе.

Эти симптомы могут проявляться не только при раке; они также могут встречаться при инфекциях или других медицинских проблемах. Поэтому при наличии указанных симптомов, продолжающихся более двух недель, следует обратиться к врачу.

Возможно ли раннее выявление?

Раннее выявление возможно, если пациент замечает указанные симптомы и обращается к врачу. Если симптомы, упомянутые выше, продолжаются более двух недель, рекомендуется обратиться к врачу.

Каждый год в мире 286 000 человек получают диагноз не-Ходжкинской лимфомы; 60% из них (38 000) составляют мужчины, а 40% (24 000) — женщины. В среднем каждый год в мире происходит 161 000 смертей от этой болезни.

Как ставится диагноз?

Для выявления соответствия жалоб пациентов NHL проводятся следующие диагностические процедуры:

• Физическое обследование: Пациентам с указанными жалобами проводится подробный медицинский анамнез и физическое обследование.
• Анализы крови: Исследуются не только общий анализ крови, но и уровень других клеток и/или веществ в крови [например, лактатдегидрогеназа (LDH)].
• Радиологические исследования: Для проверки наличия опухолей в грудной полости проводятся рентгенографические снимки легких.
• Биопсия: Для подтверждения диагноза и планирования лечения проводятся биопсии увеличенных лимфатических узлов с последующей патологической оценкой.

Какие стадии болезни?

Стадирование болезни проводится по системе Ann Arbor. Согласно этой системе:

• Стадия I: Заболевание затрагивает один лимфатический узел.
• Стадия II: Заболевание охватывает несколько лимфатических узлов в области грудной или брюшной полости.
• Стадия III: Заболевание затрагивает лимфатические узлы в области грудной и брюшной полости.
• Стадия IV: Заболевание поражает органы вне лимфатических узлов, такие как печень, костный мозг или легкие.

Как лечится?

Для планирования лечения NHL необходимо собрать некоторые данные: тип на клеточном уровне (например, фолликулярная лимфома), стадия, скорость прогрессирования болезни, возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний. Существуют медленные, быстрые и очень быстрые типы не-Ходжкинской лимфомы. Лечение зависит от скорости прогрессирования болезни. При медленном течении лимфомы на ранних стадиях могут применяться лучевая терапия или химиотерапия, а на поздних стадиях лечение может не проводиться, если пациент не испытывает никаких симптомов, поскольку пациенты могут жить долго, и продолжительность их жизни не увеличивается с лечением.

Несмотря на ответ на химиотерапию, у пациентов NHL могут наблюдаться рецидивы болезни в зависимости от подтипа лимфомы. Если после окончания лечения и без лекарств появляются симптомы, такие как чрезмерное увеличение лимфатических узлов, потеря веса, лихорадка и потоотделение, следует подозревать рецидив болезни. После 2-4 курсов лечения состояние пациентов оценивается, и при недостаточном ответе или рецидиве после улучшения проводится высокодозная химиотерапия с ауто-трансплантацией стволовых клеток. Если и это не помогает, планируется аллогенная трансплантация стволовых клеток от подходящего донора с уменьшенной дозой режима. Для некоторых типов лимфомы (например, мантельной клетки) или для поздних стадий Т-клеточных лимфом вначале планируется химиотерапия с последующей ауто-трансплантацией стволовых клеток.

• Лучевая терапия: Применяется после химиотерапии у пациентов с ранними стадиями или с значительно увеличенными лимфатическими узлами. Используются специальные аппараты для внешнего облучения.
• Иммунотерапия: В последние годы разработаны препараты, распознающие и уничтожающие клетки лимфомы. У некоторых пациентов также применяется альфа-интерферон для увеличения периода ремиссии.
• Трансплантация стволовых клеток: Ауто-трансплантация стволовых клеток проводится для подходящих пациентов. Аллогенная трансплантация стволовых клеток (от другого донора) применяется редко. Для пациентов младше 60-65 лет с рецидивом после химиотерапии или не реагирующих на начальное лечение проводится трансплантация стволовых клеток из их собственного костного мозга (ауто-трансплантация стволовых клеток).

Можно ли защититься от лимфомы?

Наиболее эффективным методом профилактики лимфомы является поддержание иммунной системы в хорошем состоянии с помощью правильного питания и достаточной защиты от инфекций. В случаях, когда врач подозревает наличие заболевания, рекомендуется пройти все предложенные обследования и обсудить их результаты с врачом.

Целевая терапия при лимфоме

Целевая терапия представляет собой перспективное направление в лечении лимфомы. Разнообразие этих методов быстро растет благодаря более глубокому пониманию генетических особенностей клеток лимфомы с помощью современных диагностических методов. Профессор Сердар Турхал, специалист по медицинской онкологии в Anadolu Sağlık Merkezi, подчеркивает, что успех лечения лимфомы зависит от типа клеток. Успех в лечении лимфомы Ходжкина может превышать 90% при благоприятном течении болезни, в то время как у агрессивных форм не-Ходжкинской лимфомы успех может составлять менее 30%, однако целевая терапия может повысить эти показатели.